Fatal unicentric Castleman's disease with paraneoplastic pemphigus and bronchiolitis obliterans in a pediatric patient: case report

Asparrin-Ramos D.; Alvarado-Gamarra G.; Estupiñan-Vigil M.; Garcés-Ghilardi R.; Salas-Olortegui M.; Castillo-Vasquez L. · Revista del Cuerpo Medico Hospital Nacional Almanzor Aguinaga Asenjo (2026) · DOI: 10.35434/rcmhnaaa.2026.191.3039

Resumen

Introducción. La enfermedad de Castleman (EC) es una neoplasia linfoproliferativa infrecuente que puede asociarse con el pénfigo paraneoplásico (PPN) y, en casos excepcionales, con bronquiolitis obliterante (BO). Reporte del caso. Niña de 12 años con pérdida de peso y lesiones ulceradas orales, diagnosticada con PPN. La tomografía torácica evidenció una masa mediastinal resecada completamente, cuyo estudio histológico confirmó una EC unicéntrica hialino-vascular. Tres meses después de la cirugía desarrolló disnea, tos y sibilancias persistentes, sin respuesta a tratamiento con corticosteroides, metotrexato, azitromicina, montelukast y tocilizumab. La paciente evolucionó a insuficiencia respiratoria crónica y falleció diez meses después del diagnóstico inicial. Conclusión. Este caso ilustra una evolución inusual y fatal de EC unicéntrica asociada a PPN y BO, subrayando la importancia del reconocimiento precoz y el seguimiento multidisciplinario ante posibles complicaciones autoinmunes incluso tras la resección tumoral completa.